Publication date: October 2018
Source: Annales françaises d'Oto-rhino-laryngologie et de Pathologie Cervico-faciale, Volume 135, Issue 5
Author(s): A. Villepelet, O. Casiraghi, S. Temam, A. Moya-Plana
Résumé
Introduction
L'ostéomalacie oncogène est une pathologie très rare. Elle est causée le plus souvent par une tumeur mésenchymateuse phosphaturiante variante « tissu conjonctif mixte », sécrétant l'hormone FGF-23.
Objectif
Présenter le cas d'une tumeur ethmoïdale associée à une ostéomalacie oncogène et discuter la prise en charge en s'appuyant sur une revue de la littérature.
Résumé du cas clinique
Chez une patiente de 41 ans présentant des fractures multiples avec une impotence fonctionnelle majeure, le diagnostic d'ostéoporose précoce avait été posé. En raison d'une obstruction nasale concomitante, un scanner puis une IRM ont montré une lésion ethmoïdale droite venant au contact de la dure-mère et de la péri-orbite sans les envahir. Une exérèse par voie endoscopique avec reconstruction du défect basicrânien par lambeau naso-septal a été effectuée. Dans les suites on notait une disparition des symptômes rhinologiques et rhumatologiques. L'examen histologique a conclu à une tumeur mésenchymateuse phosphaturiante.
Discussion
Il existe à ce jour douze autres cas rapportés de tumeurs ethmoïdales mésenchymateuses associées à une ostéomalacie oncogène. Le dosage du FGF-23 et l'IRM corps entier en séquence STIR sont utiles pour le diagnostic. Dans la majorité des cas, l'évolution est très favorable après un traitement chirurgical.
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