Mélanome muqueux des fosses nasales avec extension cutanée mimant un lentigo malin cutané d’extension muqueuse

Publication date: Available online 8 February 2019

Source: Annales de Chirurgie Plastique Esthétique

Author(s): A. Houette, A. Depeyre, S. Mansard, C. Chevenet, I. Barthelemy, N. Pham Dang

Résumé

Le mélanome muqueux est une tumeur maligne rare développée aux dépens des mélanocytes. Nous rapportons le cas d'un patient présentant un mélanome muqueux des fosses nasales dont le diagnostic clinique et anatomopathologique initial était lentigo malin avec extension muqueuse. Devant l'évolution trop rapide de la lésion par rapport au diagnostic évoqué, de nouvelles biopsies (ayant notamment mis en évidence une mutation de C-Kit) ont permis de réorienter le diagnostic vers un mélanome muqueux à extension cutanée. L'exérèse chirurgicale large avec reconstruction par lambeau libre anté-brachial et étai costal a permis de contrôler localement la pathologie. À un an postopératoire, une évolution ganglionnaire parapharyngée non accessible à la chirurgie a été traitée par radiothérapie stéréotaxique. Près de 5 ans après le diagnostic, le patient est considéré en rémission clinique et radiologique. Le suivi clinique par nasofibroscopie se rajoute au suivi habituel des patients pris en charge pour un mélanome muqueux quel que soit le degré d'envahissement. Le lentigo malin à extension muqueuse est une entité rare qui ne doit être évoquée qu'en seconde intention une fois le diagnostic de mélanome muqueux écarté avec certitude.

Summary

Mucosal melanoma is a rare malignant disease developed from melanocyte. We report the case of a patient with nasal cavity mucosal melanoma with a primary clinical and histological diagnosis of malignant lentigo with mucosal spreading. The presence of a c-Kit mutation, in a second lecture and the evolving nature of the lesion, reorientated the diagnosis of malignant lentigo to mucosal melanoma with skin extension. Extensive surgical resection and foramen free flap with costal graft reconstruction may have a local control of the disease. Yet, after one year, a regional evolution involving a parapharyngeal node was treated by stereotaxic radiotherapy. After 5 years, the patient was considered in clinical and radiological remission. Malignant lentigo with mucosal extension is a very rare situation, this diagnoses must be evoqued after setting mucosal melanoma diagnosis.

from #Head and Neck by Sfakianakis via simeraentaxei on Inoreader http://bit.ly/2E0MGXt